Наследственный ангионевротический отек в большинстве случаев обусловлен генетически детерминированным низким абсолютным (тип I) или функциональным (тип II) уровнем ингибитора С1 — ингибитора протеиназы плазмы, участвующего в регуляции активации комплемента.
Клинически он характеризуется рецидивирующим подкожным и/или подслизистым отеком и может привести к опасной для жизни обструкции гортани. Поражение желудочно-кишечного тракта обычно вызывает боль в животе. Это, а также отсутствие сопровождающих крапивницу волдырей или зуда отличают ее от обычной формы ангионевротического отека, который является частью спектра крапивницы.
Шифр по МКБ-11: 4A00.14